Vad är sklerodermi?

Innehållsförteckning:

1. Vad är sklerodermi?
2. Hur länge lever man med systemisk skleros?
3. Vad är Karpmun?
4. Varför får man systemisk skleros?
5. Vad är en systemisk sjukdom?
6. Vad är Sklerodaktyli?
7. Vad är Renal kris?
8. Vad innebär det att vara Överrörlig?
9. Vad är Fibrillin?

Vad är sklerodermi?

Sjukdom/tillstånd Systemisk skleros är en ovanlig bindvävssjukdom som karaktäriseras av förändrat immunförsvar, försämrad blodcirkulation och ökad bindvävsproduktion i hud och inre organ, framför allt i mag-tarmkanal, lungor, hjärta och njurar. Sjukdomen kallades tidigare sklerodermi (skleros=förhårdning, derma=hud).

Hur länge lever man med systemisk skleros?

Överdödligheten vid systemisk skleros är även i dag betydande, med en genomsnittlig femårsöverlevnad kring 85 procent [11]. Standardiserad mortalitetskvot har uppskattats till 3–4, vilket innebär att dödligheten hos patienter med systemisk skleros är mer än fördubblad jämfört med normalpopulationen.

Vad är Karpmun?

Tendensen att utveckla kontrakturer är speciellt uttalad vid reumatoid artrit, Ssc och dermatomyosit (Clinical Care 2001). Huden i ansiktet påverkas hos många med begränsad Ssc, vilket ofta leder till nedsatt gapöppning sk karpmun. Detta kan medföra problem vid tandläkarbesök och vid tandborstning.

Varför får man systemisk skleros?

Det är ännu inte klarlagt vad som orsakar systemisk skleros men en kombination av arvsanlag och miljöfaktorer kan göra att sjukdomen debuterar i 30-års åldern, främst hos kvinnor.

Vad är en systemisk sjukdom?

En sjukdom kallas systemisk om flera organ i kroppen inflammeras samtidigt. De systemiska sjukdomarna omfattar systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjögrens syndrom och sklerodermi. De är ovanliga men kan vara allvarliga och kräva mycket behandling. Kvinnor drabbas oftare än män och kan bryta ut i alla åldrar.

Vad är Sklerodaktyli?

Nästan alla med systemisk skleros har hudförändringar. De börjar på händerna eller fötterna. Huden svullnar, förtjockas och stelnar till. Om hudförändringarna begränsas till fingrar och tår kallas det sklerodaktyli (daktylos = finger eller tå).

Vad är Renal kris?

20 % av patienterna med diffus SSc kan utveckla ”renal kris”, vilket kännetecknas av malign hypertension med höga plasmareninnivåer och leder till snabb utveckling av njurinsufficiens. Sedan introduktionen av läkemedel som kan blockera renin-angiotensinsystemet är denna manifestation av SSc en sällsynthet.

Vad innebär det att vara Överrörlig?

Överrörlighet är ofta genetiskt betingad och kan ses hos flera individer i en familj. I en del fall har personer dock tränat upp sin överrörlighet genom tex gymnastik eller balett. Överrörlighet kan förekomma i endast en led eller vara generell.

Vad är Fibrillin?

Proteinet ingår i bindväven som håller ihop och ger stadga åt vävnader och organ i kroppen. Det förändrade fibrillinet gör att bindväven blir försvagad, och eftersom bindväv finns i hela kroppen påverkas flera olika organsystem av sjukdomen.